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ガチガチになり膨らみにくくなる病気です。50歳以上の方に多く、主な症状は空咳（からせき）や運動したときの息切れです。間質性肺炎は一般的に慢性・進行性です。その中で最も頻度（ひんど）の多い特発性肺線維症（とくはつせいはいせんいしょう）という病気は呼吸不全の進行のため、
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診断後からの平均余命が３～５年程度とされており、国の指定難病となる疾患です。間質性肺炎の大きな問題は、風邪（かぜ）などをきっかけに急激に病状が悪化し、治療を行っても呼吸不全が進行し非常に致死率の高い病態になることです。
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